Лечение иммунодефицитных состояний

Причины заболевания

Врачи выделяют ключевые причины и факторы развития иммунодефицитных состояний:


• Первичные (врождённые) иммунодефициты: генетические мутации (агаммаглобулинемия Брутона, общий вариабельный иммунодефицит, синдром ДиДжорджи, хроническая гранулематозная болезнь, тяжёлый комбинированный иммунодефицит — ТКИД).
• Инфекции: ВИЧ (разрушение CD4+ Т-лимфоцитов), вирусы Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, парвовирус B19, COVID-19 (пост-COVID иммунодефицит с нарушением функции Т- и В-клеток).
• Ятрогенные причины: кортикостероиды (системные ГКС >1 мес.), цитостатики и химиотерапия, биологические препараты (ингибиторы TNF-α, ритуксимаб), облучение, трансплантация и иммуносупрессия.
• Метаболические и алиментарные: белково-энергетическая недостаточность, дефицит цинка, железа, селена, витаминов A, C, D, E, B12, фолиевой кислоты.
• Хронические заболевания и стресс: сахарный диабет, ХПН, цирроз печени, аутоиммунные заболевания, злокачественные новообразования, хронический стресс.

Симптомы и стадии

Признаки иммунодефицитного состояния:


• Частые и затяжные инфекции: ОРВИ более 6–8 раз в год у взрослых (более 10–12 у детей), пневмонии 2 и более раз в год, рецидивирующие бактериальные синуситы, отиты, бронхиты.
• Тяжёлые и нетипичные инфекции: оппортунистические инфекции (пневмоцистная пневмония, токсоплазмоз, криптококкоз), вызванные условно-патогенной флорой; глубокие грибковые инфекции (кандидоз пищевода, аспергиллёз).
• Нарушения заживления: хронические незаживающие раны, рецидивирующие абсцессы кожи, остеомиелит.
• Аутоиммунные проявления: при некоторых ПИД — аутоиммунная тромбоцитопения, гемолитическая анемия, артрит.
• Онкологические осложнения: при длительном иммунодефиците — лимфомы, саркома Капоши (при ВИЧ), рак кожи.

10 настораживающих признаков иммунодефицита (ESID):


• 4 и более отита в год.
• 2 и более серьёзных синусита в год.
• 2 и более пневмонии в год.
• Антибактериальная терапия без видимого улучшения более 2 месяцев.
• Задержка роста и развития у ребёнка.
• Глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.
• Рецидивирующий кандидоз полости рта или кожи после 1 года жизни.
• Необходимость внутривенных антибиотиков для лечения обычных инфекций.
• 2 и более тяжёлые инфекции (сепсис, менингит, остеомиелит) в жизни.
• Семейный анамнез первичного иммунодефицита.

Что будет, если не лечить?

Без коррекции иммунодефицитное состояние прогрессирует и приводит к серьёзным последствиям:


• Сепсис (бактериемия) — распространение инфекции по кровеносному руслу, полиорганная недостаточность, летальный исход.
• Оппортунистические инфекции (пневмоцистная пневмония, токсоплазмоз ЦНС, ЦМВ-ретинит) — у пациентов с ВИЧ при отсутствии АРТ.
• Хроническая персистирующая вирусная инфекция (ВЭБ, ЦМВ, ВГЧ-6) → лимфопролиферативные заболевания.
• Нарушение вакцинальной защиты: иммунодефицит снижает эффективность прививок, повышает риск управляемых инфекций.
• Прогрессирующий аутоиммунный процесс при дисрегуляции иммунной системы.
• Онкологические осложнения: длительный иммунодефицит повышает риск лимфом и других злокачественных новообразований.